30岁女子莹莹(化名)最近从鬼门关里走了一圈,高烧、呕吐的她被怀疑是肺部严重感染,然而一直找不到感染源,且病情迅速进展。最终气管插管还上了ECMO!
一度绝望的莹莹和家人在浙江大医院寻得了生的希望,经过专业丰富的专家团队抽丝剥,居然发现莹莹肺里的“感染”并不是感染,而是钙离子!这是什么怪病?
30岁女子被疑严重肺炎
却始终找不到感染源
莹莹是土生土长的金华人,在杭州念完大学后回到老家,和从小青梅竹马的邻居哥哥结婚生娃,虽然不是大富大贵,但小日子也甜蜜安稳。自从生孩子后,莹莹就觉得自己时常感到疲劳、全身酸痛,偶尔还会便秘,但因症状不严重,她觉得可能是自己生娃后“落下的病根”,也就没有在意。
今年3月初,莹莹发现自己上腹部有些隐隐作痛,就喝了几天粥“养养胃”,然而情况并无好转,甚至出现了喝水后呕吐、咳嗽咳痰、全身无力、胸闷气急等症状,3月20日,熬医院就诊,经过一系列检查,发现她两肺“发白”,还有双肾小结石,肌酐、白细胞、降钙素原等指标也非常高,被判断是重症肺炎、两肺病毒性感染。
医院迅速将莹莹收治入院,进行了抗感染治疗,但莹莹病情迅速进展,发生两次昏厥,并出现了呼吸衰竭的情况,在抢救中,医院对莹莹进行了气管插管,然而这并没有阻止病情的继续加重,生命危在旦夕,常规的氧疗手段已经无法维持。当机立断,该院专家团队迅速给莹莹上了ECMO,为进一步救治赢得了宝贵的时机。
在ECMO的维持下,莹莹虽然生命体征还算稳定,但多次肺部CT显示,她“白肺”丝毫没有好转,专家却怎么都找不到造成如此严重感染的病因。更糟糕的是,莹莹还出现了肝肾衰竭等并发症,需要进行透析,胸腔积液也越来越严重。莹莹的老公和父母急得团团转,医院医院进行治疗,带着一线希望,莹莹被送往了浙江大医院之江院区。
不放过任何丝马迹
专家团队最终“破案”
4月13日,病情危重的莹莹被直接送入了之江院区的ICU,一边对莹莹进行抗感染、肠内营养支持、抑酸护胃、血液透析等对症治疗,ICU的专家团队一边追溯起了莹莹的病情。
莹莹严重的“白肺”
翻看着她的各项检查报告,ICU专家团队犯起了嘀咕。“根据检查结果和指标,看起来确实像严重的感染性肺炎,但多次病原学检查都没有发现感染源,这与常见的肺炎又不一样。”重症医学科副主任、之江院区监护室主任李彤副主任医师说,他们为莹莹再次进行了肺部CT检查。
“我们试试把所有异常的症状、检查指标再整理一次。”李彤副主任医师说,这时一个数值引起了专家团队的注意:莹莹的血钙指标大大超过正常水平!结合莹莹的肺部CT的影像图,ICU专家团队的火眼金睛发现了蛛丝马迹!
“我们发现,莹莹肺部的CT影像变化,很像一种临床上非常罕见的疾病表现!”进一步对比国内外文献报道,果然,在甲状旁腺功能亢进病例中,他们找到了这种个例,而这种情况在全世界的文献中只报道过几例!
“安排甲状旁腺激素检查,还有颈部B超!”很快,检查结果显示莹莹的血钙指标、甲状旁腺激素指标都大大超过正常标准,颈部B超显示其右侧甲状腺后下方有低回声。通过进一步的颈部增强CT检查,莹莹的右侧甲状腺后下方有一个大小约2.5厘米左右的结节,很可能就是正常的甲状旁腺瘤变,变成了甲状旁腺腺瘤!
病因逐渐明朗!ICU马上组织甲状腺外科、呼吸内科、心内科、内分泌科、麻醉科、放射科进行了多学科会诊,莹莹的病情终于得到了确诊。
原来,莹莹肺部的白色阴影并非感染,而是大量沉积的钙离子!莹莹因甲状旁腺腺瘤引发了甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素,导致甲状旁腺功能亢进。甲状旁腺激素的主要功能就是调节人体内钙、磷的代谢,而甲旁亢患者因为激素异常变多,会使骨头里的钙大量进入血液,导致钙离子在一些组织中异常沉积,使组织发生病理性钙化。
但是一般来说,这种钙离子异常沉积主要累及的是肾、心血管系统、神经系统、消化系统等,基本不可能发生在肺里,目前国际上可查阅文献中也只有极少数的个例,才有这种情况。莹莹罹患这样的罕见病实属不幸,但幸运的是她遇到了浙大一院的专家团队,通过抽丝剥茧,找出了这个“肺炎”的真正元凶。
这种疾病容易被忽视
出现以下症状要警惕
4月22日,由甲状腺外科副主任董帅副主任医师主刀,为莹莹进行了右侧甲状旁腺腺瘤切除术,考虑患者为气管插管接呼吸机状态,从颈部正中入路影响操作,所以选择了从侧方肌间入路,在腔镜辅助下切除了腺瘤,同时避免了局部感染,手术非常顺利。
术后第二天,通过检测,莹莹的血钙指标、甲状旁腺激素指标就回到了正常范围,通过进一步对症治疗,莹莹肺部的情况也不断好转,病灶不断缩小,同时病理结果显示,莹莹的甲状旁腺腺瘤为良性。5月10日,莹莹顺利出院,接下去,医院进行复查,监测甲状旁腺激素。
甲旁亢,这个和甲亢仅一字之差的疾病,对公众来说却陌生得多。大家已经非常清楚了解甲亢的危害,但却对甲旁亢知之甚少。
甲状旁腺是人体内重要的分泌腺之一,大部分人有两对甲状旁腺,为棕黄色,形似大豆,分别位于左右两叶甲状腺后方(或埋在其中)的中部和下部,主要功能为分泌甲状旁腺激素(简称PTH),调节机体内钙、磷的代谢。
当甲状旁腺功能亢进时,PTH分泌过多,会使骨头中的钙进入血液,促进肾脏、小肠等对钙的吸收,导致钙盐在一些组织中异常沉积,同时又由于骨钙减少,容易引起骨质疏松及骨折;而当甲状旁腺功能低下时,会导致PTH分泌不足,使血钙渐渐下降,而血磷渐渐上升,导致低血钙性抽搐,甚至死亡。
甲旁亢部分常见表现
莹莹从未发现自己有甲旁亢,而甲旁亢导致肺部钙离子异常沉积又非常罕见,这才使得她一直被当成“严重肺炎”来诊治。回溯她的整个病情,她多年的浑身酸痛、便秘,以及这次被发现的肾结石,其实都是甲旁亢在作怪,而这次病发时的呕吐、腹部疼痛、昏厥则是甲旁亢危象。这是指重症甲状旁腺功能亢进症的病人受到应激后,症状突然加剧,常表现为乏力、厌食、恶心、呕吐,多尿、失水、虚脱以及神志改变,甚而昏迷。
甲旁亢也容易造成肾结石
造成甲旁亢的原因主要有原发性和继发性两种。原发性是指甲状旁腺自身发生了病变,如过度增生、肿瘤性病变甚至癌变,如莹莹就是因甲状旁腺腺瘤引发的甲旁亢,但甲旁亢瘤变或癌变的原因目前不明,可能主要与基因、感染等有关;继发性甲旁亢则是指因长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等,导致血钙低于正常值,需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平而引发。
由于早期甲旁亢可能并没有明显症状,当病情不断进展,不仅会严重影响患者的生活质量,还可能导致不可逆转的脏器损害,甚至死亡,浙大一院还曾接诊过不少孕妇甲旁亢患者,在怀孕期才发现自己有甲旁亢,这不仅会对胎儿产生不良影响,还严重威胁孕妈妈的身体健康。
浙大一院专家提醒,如果出现以下症状,建议尽快到专科门诊进行甲状旁腺激素筛查,特别是备孕期女性,最好在孕前检查中加入这项检查。
·1·
不明原因的全身酸痛、疲惫无力或关节疼痛;
·2·
反复泌尿系统结石发作;
·3·
不明原因精神活动异常,如感情淡漠或烦躁易怒,尤其伴多饮多尿等;
·4·
不明原因的便秘、浑身无力、腹胀腹痛,或反复消化道溃疡或胰腺炎等;
·5·
长期肾功能不良,血钙无缘由升高,骨密度明显比同性别同年龄人低;
·6·
有甲状腺、肾上腺或垂体腺等肿瘤病史。
来源:浙大一院