导语：惠普尔病是一种罕见的全身疾病。男女患病比例为（4-8）:1。病人主要集中在30~50岁之间。患病平均年龄39岁。以小肠吸收不良，发热，皮肤色素沉着，贫血，淋巴结病，关节炎，瓣膜心内膜炎和中枢神经系统症状为主要临床表现。
01导致惠普尔病的细菌有嗜血杆菌，类菌体等，临床表现为迁延和间歇性
1、病因
致病菌主要有杆菌，棒状杆菌，拟杆菌，异型链球菌，α链球菌，嗜血杆菌和布鲁氏杆菌属。细菌被确认为主要的致病因素。在小肠活检标本中，除惠普尔杆菌（革兰阳性杆菌）外，还可以找到棒状杆菌、拟杆菌、异型链球菌、α链球菌、嗜血杆菌和布鲁氏杆菌等。
2、临床表现
其临床表现为迁延性，间歇性。有些患者可在数月内死亡。它们大部分会出现消瘦、疲劳和发热。其严重程度与受累器官及病程有关。
（1）消化系统
其中82%为腹痛、76%为腹泻、64%为隐匿性出血、15%为腹水、13%为腹部包块。痢疾是病人的主要症状，每天大便5~10次，痢疾有大量泡沫。其继发性凝血酶原吸收不良可能与血尿减少有关。腹部疼痛最为常见。病人痛的本质是产生了痉挛，痛的部位不明确。与特发性脂肪变性相比，厌食症更常见，并可伴有迅速的体重下降。
（2）关节炎
2/3的病人有关节炎。以间歇性关节炎为主要特征，有时仅持续1-4周，可累及大小关节。关节病变表现为疼痛，肿胀，局部发热。多发关节炎是最常见的关节炎发作类型。累及的关节以腕部和膝部最多，其次为掌指、掌跖、踝部、脊椎、髋部、肩部和肘部。一小部分病人可患强直性脊柱炎，其特点为腰痛或脊柱活动受限。
（3）眼睛和神经系统疾病
可能会有结膜炎，角膜炎，葡萄膜炎，玻璃体炎，眼肌肉麻痹，进行性脑病。也会导致定向障碍，记忆丧失，以及各种脑瘫症状。主要表现为眼肌麻痹，眼球震颤和面瘫。还可能出现心理和行为异常。本病可能在晚期才会出现。外周神经炎以肢端感觉异常或过敏为特征。
（4）循环系统疾病
一些病人可能有心脏瓣膜疾病，可累及三尖瓣和肺动脉瓣。有发热时，应考虑到细菌性心内膜炎的发生。尤其在舒张或收缩期出现杂音时，继发急性或亚急性细菌性心内膜炎更易发生。部分患者可有心包炎或心包积液。
（5）其他症状
超过一半的病人会出现不同程度的发热和寒战，大多数为间歇性低热，少数为高热，在急性期可出现持续高热。
02检查方法主要有实验室检查，影像学检查，电镜检查等
1、实验室检查
血常规和血沉检查表明，几乎所有的病人都有贫血，可以是低血红蛋白或阳性色素贫血，也可以是巨幼细胞贫血。免疫分析显示IgG、IgM、IgA水平降低，淋巴细胞转化率降低，风湿因子、Le细胞和抗核抗体均为阴性。
当脑脊液检查涉及神经系统时，可以对脑脊液涂片进行PAS染色。若发现是阳性，则可作出诊断。
2、内镜检查
十二指肠和空肠粘膜有2~3毫米大小的黄色小结节或颗粒，粘膜脆性增高，似白念珠菌。小结由厚厚的绒毛组成，其中充满巨噬细胞。
3、电镜检查
病人组织切片电镜发现，在巨噬细胞内可见杆状的三层膜，大小为（1-2）μm×0.2μm，被称为whipplelli菌，是诊断的重要标准。电子显微镜主要观察细菌在巨噬细胞内的变性。
4、影像检查
胸片显示纵隔或肺门淋巴结肿大，肺纤维化，少数病人有肺实变和胸水。骨、关节x线片显示关节正常，偶见骨侵犯，关节腔狭窄，关节僵硬，有时出现骶髂关节炎、脊柱炎少见。
03惠普尔病的并发症主要有结膜炎，色素膜炎，治疗主要采取抗生素治疗
1、诊断方法
当有淋巴结病，中枢神经系统症状，玻璃体炎或腹泻时候，可以考虑是不是本病。通过分析吸收不良综合征的表现，若是累及其他器官系统，淋巴结和小肠粘膜活检，则是典型PAS阳性巨噬细胞和小肠粘膜等病理特征，可以诊断为本病。
2、并发症
有结膜炎，角膜炎，葡萄膜炎，玻璃体炎，核上眼肌麻痹，以及进行性脑病。这些疾病都会影响到眼睛和神经系统。细菌性心内膜炎与循环系统有关。继发的肾上腺皮质功能紊乱可发生低血压、低钠血症、高钾血症及低血糖。胸膜炎有时可发生，并且伴有胸腔积液。无特异性腹膜炎，低蛋白血症，腹水，肝脾肿大，淋巴结肿大等。
3、抗生素疗法
使用抗生素，临床症状可迅速缓解，并可在几天内控制发热和关节炎。最好肌肉内注射青霉素，每6小时1次，或每日1次静脉滴注红霉素。还可使用氯霉素、氨苄西林、强力霉素和磺胺甲恶唑等其他抗生素。维持7-14天。此后口服四环素。以上药物可单独使用或合用。并发细菌性心内膜炎时，静脉给予大剂量的有效抗生素，直至感染得到控制。
4、糖皮质激素
如果继发肾上腺功能不全，应采用其他治疗方法。
5、预后
经过适当的抗生素治疗，大部分病人的临床症状会在几周或几个月内消失。如果复发，可以再次使用抗生素治疗。有些临床症状为持续性和间歇性，一小部分病人可在数月内死亡。
结语：消除或避免危险因素，改善居住环境，养成良好的生活习惯，预防感染，注意饮食卫生，合理膳食。平时注重锻炼，增强身体的抗病能力，不要过度疲劳，不能过度饮酒等。诊断为此病，建议尽早治疗。