多发性骨髓瘤常见的临床表现为骨病、肾功能损害、贫血和高钙血症。通常情况下,骨髓瘤的浆细胞增殖局限于骨髓,少数情况下累及骨髓之外的其他组织和器官,被称为骨髓瘤的髓外病变(EM)。可见于下列部位:
中枢神经系统-脑实质或脑膜:发生率3%,临床表现:嗜睡、恶心或呕吐、头痛、意识混乱、感觉异常或癫痫发作;视觉、步态和言语障碍。
颅骨:发生率<1%,临床表现:头骨上光滑、坚实、无压痛的肿块。
眼眶:发生率<1%,临床表现:通常为单侧软组织眼眶肿块,主诉头痛、眼球突出、视力下降、复视、眼球运动受限和肿胀、角膜晶体沉积。
椎骨:发生率<1%,脊髓或神经根受压、背痛。
乳腺:发生率,原发髓外病变发生率9%,继发髓外病变3%,临床表现:乳房肿块范围从1到7.5cm。
甲状腺:发生率2.9%,临床表现:颈部一侧疼痛肿胀,伴有吞咽困难、吞咽困难和声音嘶哑。
颈部软组织:发生率10%,临床表现:颅神经麻痹颈部软组织肿胀,单侧鼻塞,多见于男性,伴有鼻出血、面部肿胀、疼痛和鼻漏。也可表现为头痛、上睑下垂、复视、颅神经麻痹。
肺:发生率2.65%,临床表现:单侧胸腔积液(右左),肺结节,肺门肿块,伴不典型症状。可并发腹水。
脾:发生率原发髓外病变发生率9%,继发髓外病变11.5%,临床表现:无症状,在尸检中偶然发现,很少出现左上象限疼痛,脾肿大疼痛,很少出现脾破裂。
心脏:发生率0.4%,临床表现:男性为主,表现为呼吸困难、心动过速、心包积液伴或不伴填塞、远处心音、颈静脉扩张、Kussmal征阳性、心包或心房肿块
肝脏:发生率28.8%,临床表现:肝肿大、黄疸、腹水和暴发性肝衰竭,肝脏转氨酶水平轻度升高。
胰:发生率2.3%,临床表现:食欲下降,脐周不适加重,腹部搏动性肿块,双侧肋骨疼痛,黄疸,CT上均匀实性肿块。
胃肠道:发生率<5%,临床表现:非特异性胃肠道症状,包括厌食和体重减轻、腹痛、呕吐,很少有胃肠道出血,通常由溃疡性病变引起。小肠是最常见的受累部位,其次是胃、结肠和食管。
网膜:腹水,通常是尸检证实。
睾丸:发生率0.1%,临床表现:睾丸肿胀、红斑、部分有疼痛。
皮肤:发生率1.14%,临床表现:离心性多发性红斑结节或丘疹,或显示结节或弥漫性的斑块。
皮下组织:发生率0.6%,临床表现:单个或多个大的高度血管化皮下结节,呈红紫色外观。
淋巴结:发生率23.1%,临床表现:无压痛、肿大的淋巴结。体重减轻可能存在。最常见部位-气管旁淋巴结。
肌肉:发生率4.5%,临床表现:对称性近端肌无力和压痛。
女性生殖系统:临床表现:骨盆疼痛、大量月经过多和严重贫血。
肾上腺:发生率7.7%,影像学或尸检的偶然发现。
此外,身体的其他器官或组织等也可能受累。
参考文献:BansalR,RakshitS,KumarS.Extramedullarydiseaseinmultiplemyeloma.BloodCancerJ.Sep29;11(9):.doi:10./s---y.PMID:;PMCID:PMC.