神经性厌食

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TUhjnbcbe - 2021/5/4 6:25:00
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病例导引

男,66岁,以“四肢乏力4天,发作性意识不清1天”为主诉入院,4天前出现四肢乏力,外院查血钠94.5mmol/L,给予补钠处理,症状有所好转。1天前突发意识不清、四肢强直,持续数分钟缓解,之后出现神志朦胧、言语障碍,伴吞咽困难、四肢无力,遂来院就诊查钠.00mmol/L。入院复查头颅MRI示:脑桥肿胀,其内见异常信号,呈长T1、长T2信号改变,FLAIR和DWI序列呈稍高信号。按脑桥中央髓鞘溶解症治疗后症状好转出院。

图1a,1b.T2WI及DWI示头颅MRI脑桥基底部未见异常。图2a.T2WI示脑桥基底部对称性异常信号,呈长T2信号,境界清,呈“蝴蝶样”改变,符合CPM表现,图2b.DWI呈稍高信号。

基本概念

脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)是一种以脑桥基底部出现对称性非炎性脱髓鞘为病理特征的中枢脱髓鞘性疾病,以神经系统症状(四肢瘫和假性球麻痹)为主要临床表现,病因多见于水电解质平衡紊乱、慢性酒精中*、糖尿病、肿瘤、肝移植术后等。

                            

病因

关于CPM的病因和发生机制目前看法并不一致。普遍认为是某些严重疾病导致的结果。Dieterle总结了年以前报道的例CPM,前两位病因是慢性酒精中*(41.0%),和电解质紊乱,尤其是低钠血症(32.0%)。另一项研究总结了年以来例CPM,常见病因是慢性酒精中*(39.8%)、低钠血症纠正后(21.5%)、肝移植术后(17.4%)。赵忠新等回顾性分析了国内-年文献报道的72例CPM,首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史(54.0%),其次是酒精中*(26.3%),其他的病因包括垂体危象(9.7%)、放疗后(4.1%)、糖尿病(4.1%)、白血病(2.8%)、垂体瘤术后(2.8%),另外肝移植术后、产后出血伴垂体机能不全、席汉综合征伴低钾、肾透析后、脑外伤后、神经性厌食、急性卟啉病、锂中*等均有个案报道。

                            

发病机制

一般认为CPM的病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关。有大量研究

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